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【中國日報網】全球罕見的“鏡面人”患者 手術需要“反著做”

作者:時間:2020-07-09
攝影 單位
  

7月8日,記者從南大一附院獲悉,全球罕見的“鏡面人”患者,在南大一附院胸外科專家的精心治療下,腫瘤所在肺葉被完整切除,并行徹底的淋巴結清掃。

2020年7月2日,南昌大學第一附屬醫院象湖院區收治了一位52歲的女性病人邵女士,邵女士因為在體檢時發現自己的肺部長了一個1公分大小的結節,心中惶惶不安的她通過多方打聽,最終找到了南昌大學第一附屬醫院胸外科的喻本桐主任。

當喻本桐主任拿起她的CT片后,發現邵女士的心肝脾肺腎等五臟六腑竟然全部長反了,她竟然是一位全球罕見的“鏡面人”。

什么是“鏡面人”?

“鏡面人”是一種罕見的先天性畸形,即全內臟反位,這類人的心臟,肝臟,脾臟、膽等器官位置與正常人完全相反。 目前,對引起內臟反位的原因尚無定論,多認為與家庭遺傳有關,染色體結構的畸變為內臟反位的基本原因。臨床上通常表現為胸腔、腹腔器官及解剖結構的完全左右反位。

喻本桐主任再仔細閱覽邵女士的CT片后發現,邵女士的結節位于她的“左下肺葉”,直徑約1.1x0.8CM,屬于高危結節,需要盡快手術,于是邵女士立即被收治住院。

據了解,全內臟反位的發生率約為百萬分之一,合并肺腫瘤的全內臟反位則更為罕見。據文獻報道(2017年),全內臟反位合并肺腫瘤全球范圍僅25例,左肺16例(64%),右肺9例(36%)。25例病人中只有16例接受了手術治療,12例(75%)左肺,4例(25%)右肺。在這16例手術中,75%采用了傳統的開胸手術,只有25%為胸腔鏡治療。

那么問題來了,手術應該怎么做?

喻本桐教授團隊擬給邵女士實行的單孔3D胸腔鏡下左下肺切除術本身就是比較復雜的胸部外科手術,對臨床醫生人體解剖結構的認知要求很高。加上患者內臟全反位,手術就像“對著鏡子織毛衣”。

術中操作絕不僅是“換一個方向做”那么簡單,這不僅要求術者保持頭腦高度清醒,在沒有任何解剖書參考的情況下,在逆向思維的引導下,腦、眼、手高度協調配合,分毫不差地完成手術操作。

雖然“鏡面人”內臟錯位,但并不影響他們正常的生活。可不幸的是,相當一部分“鏡面人”都伴有不同程度的多發性先天畸形。因為鏡面的解剖結構和變異會顛覆醫生原有的解剖學認識,對肺部解剖結構熟悉程度和空間想象能力要求極高,并且術前需制定嚴密的手術規劃。

患者入住病房后,管床醫師及時利用患者的胸部CT進行三維重建,通過重建的3D模型立體、直觀、透視、清晰地呈現患者胸腔左右反位的各級支氣管結構及其與腫瘤、血管之間的位置關系,進而對患者進行周密的術前規劃。

喻本桐主任強調,“全內臟反位患者合并肺腫瘤的可參考資料特別少,術前一定要精心研究患者肺部解剖結構,對可能存在的變異做到心中有數,術中要仔細觀察,逐層解剖、分離,以便順利實現腫瘤的切除及淋巴結清掃。”

7月7日,手術如期進行。一大早,唐建副主任醫師就在與麻醉團隊對患者病歷影像資料進行集體學習,針對患者氣道的特殊變異,麻醉科準確無誤的協助雙腔氣管插管,確保手術中單肺通氣,充分暴露視野。

在3D胸腔鏡下,如術前三維重建結果一樣,患者的心臟及主動脈弓、食管位于右側,左肺有三葉肺裂發育完好,支氣管及動靜脈血供情況類似正常人右下肺。術中仔細探查胸內解剖結構與術前三維重建進行核對。經過1小時余的緊張手術,患者腫瘤所在肺葉被完整切除,并行徹底的淋巴結清掃。

南昌大學第一附屬醫院胸外科將3D胸腔鏡與三維重建技術聯合開展精準胸腔鏡肺葉/段切除術引入江西省并率先使用。三維重建模型術前可定位結節所在部位、手術切緣、術前解剖結構,對患者進行周密個體化的手術規劃;3D胸腔鏡提供更加清晰、立體化的手術視野,降低解剖難度,縮短手術時間。

南昌大學第一附屬醫院胸外科在一院一科一制兩院區的宏偉藍圖下,以不斷壯大的學科規模與日益精湛的專業技術,為南昌、江西、華東乃至全國人民群眾帶來更多健康福祉。

原文鏈接:https://jx.chinadaily.com.cn/a/202007/08/WS5f05a3e4a310a859d09d6ce6.html


編  輯:阮宏凱

責任編輯:明海偉

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